М’язова дистрофія Дюшена: в Охматдиті консультували 13 українців із рідкісною патологією

Виктория Яснопольская журналист раздела Медицина
Охматдит

фб

Фахівці Національної дитячої спеціалізованої лікарні Охматдит проконсультували дітей із рідкісним захворюванням — м’язовою дистрофією Дюшена.

За словами медиків, дітям, які приїхали з усіх куточків України, протягом тижня проводили індивідуальний підбір респіраторної підтримки, навчали батьків застосовувати апарат неінвазивної вентиляції легень (НІВЛ) у домашніх умовах.

Лікарі Охматдиту ділилися знаннями та досвідом використання НІВЛ з іншими фахівцями з різних лікарень України — колегами зі Львова, Луцька, Хмельницького.

За словами медиків, через особливості захворювання, у пацієнтів із м’язовою дистрофією Дюшена послаблюються дихальні м’язи, що призводить до проблем із диханням, особливо вночі. У результаті чого спостерігається гіпоксія головного мозку.

Застосування технології НІВЛ відбувається в період нічного сну і забезпечує безперервний потік повітря дитині, перешкоджаючи появі гіпоксії.

— М’язова дистрофія Дюшена — це генетичне захворювання, яке трапляється 1 на 10 тис. населення, тому належить до орфанних захворювань, — зазначила завідувачка Центру орфанних захворювань та генної терапії НДСЛ Охматдит Наталія Самоненко.

За словами медика, патологія характеризується м’язовою дистрофією, що прогресує і поступово призводить до повної нездатності рухатися.

Якщо цих пацієнтів правильно не підтримувати, тривалість їхнього життя може сягати лише від 17 до 30 років.

Захід відбувався в рамках реалізації проєкту, завдяки якому було заплановано придбати 100 апаратів, що дають змогу забезпечити неінвазивну вентиляцію легень дітям у домашніх умовах.

Кожен із таких апаратів може продовжити життя пацієнта на 15 років. Тому й назвали проєкт “1 500 років виживання”.

Усі 13 пацієнтів, які відвідали клініку, отримали по два апарати НІВЛ для домашнього користування. Тобто 26 апаратів було видано батькам дітей.

Джерело: НДСЛ Охматдит