Международная группа ученых-медиков во главе с биохимиками из Института Макса Планка в Германии опубликовала в научном журнале Nature сообщение о том, что впервые в мире им удалось вылечить семерых пациентов с токсическим эпидермальным некролизом, известным как синдром Стивенса-Джонсона.
Синдром Стивенса-Джонсона — тяжелое иммунокомплексное заболевание, характеризующееся образованием волдырей на слизистых оболочках полости рта, горла, глаз, половых органов и на участках кожи. Болезнь считается неизлечимой и смертельно опасной.
Как вылечили синдром Стивенса-Джонсона
— Все семь человек, которые получали новое лекарство, почувствовали быстрое улучшение и полное выздоровление с потрясающими результатами, — заявил Холли Андертон из Института медицинских исследований Уолтера.
Ученые использовали для лечения класс препаратов, называемых ингибиторами иммунитета JAK. Как оказалось, они, подавляют чрезмерно активный иммунный путь.
В предыдущем исследовании на грызунах, ученые отметили, что через один-три дня после приема перорального ингибитора JAK кожные инфекции у грызунов заметно уменьшились.
На основе убедительных доклинических данных и срочной клинической потребности в лечении этого разрушительного заболевания исследователи пролечили этим препаратом семерых пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона.
Одним из этих пациентов был 59-летний мужчина, у которого после начала лечения рака легких развился Синдром Стивенса-Джонсона на 35% тела.
Пациент потерял столько кожи, что прогнозируемый риск смерти составлял почти 60%. Через 16 дней после введения ингибиторов JAK он почти полностью выздоровел.
Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона и как протекает болезнь
Инфекция начинается как, казалось бы, безобидная сыпь и волдыри, но вскоре более 30% кожи человека начинают отслаиваться листами — начиная с лица и груди, а затем распространяясь на рот, глаза и половые органы.
Это грозит полиорганной недостаточностью и пневмонией. Треть всех случаев токсического эпидермального некролиза заканчивается летально.
Для тех, кто выживает, восстановление может занять месяцы и обычно требует лечения, подобного лечению тяжелых ожогов.
Изнурительная инфекция является иммунным ответом на определенные лекарства — в частности насчитывается около 200 препаратов, которые потенциально могут иметь такие побочные действия.
Заболеть могут люди любого возраста. Как правило, чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и в 100 раз чаще у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
И хотя этот синдром очень редкий, каждый год болезнь поражает 1-2 млн человек во всем мире.
Результаты исследовании, по мнению ученых, могут существенно изменить стандарт лечения пациентов, у которых диагностировано это опасное для жизни состояние.
Чтобы быстрее заживали раны и ожоги: первый в истории атлас кожи поможет трансплантологамИсточник: Science Alert