Гемофилия — это редкое расстройство кроветворения, которое приводит к нарушениям свертываемости крови. Поэтому любые ранения или хирургическое вмешательство могут стать смертельно опасными для жизни человека.
Гемофилия, как правило, наследственная болезнь, но может возникнуть и в результате определенных заболеваний.
Всемирная организация здравоохранения определяет 17 апреля как Всемирный день гемофилии. Этот день введен в 1989 г. с целью привлечь внимание мировой общественности к проблемам, с которыми сталкиваются больные гемофилией, и повысить осведомленность об этом заболевании.
Кому может угрожать гемофилия
Основной причиной гемофилии является мутация в одном из генов на X-хромосоме.
Есть мнение, что женщины являются лишь носителями “неправильного” гена, а болеют гемофилией исключительно мальчики.
Это не совсем так. Женщины также могут болеть, хотя такие случаи крайне редки.
Из-за стереотипа, что такое случается исключительно с мальчиками, девочек часто не тестируют на болезнь, даже если те имеют нетипичные кровотечения.
Если беременная женщина знает, что в ее семье были случаи гемофилии, врачи советуют ей сделать пренатальную диагностику плода: на 9-11 неделе беременности (хорионбиопсия) или на 18 неделе или позже (забор крови плода).
Всегда ли гемофилия — врожденное заболевание
Нет. Гемофилия может быть приобретенной. Это происходит, когда иммунная система человека атакует собственные факторы свертывания крови.
Чаще всего это может быть связано с:
- беременностью;
- рассеянным склерозом;
- опухолями;
- аутоиммунными патологиями и тому подобное.
Лечится ли гемофилия
К сожалению, нет. Однако есть заместительная терапия, которая помогает останавливать кровотечения. Внутривенно вводят специфические факторы свертывания крови в соответствии с типом заболевания. Их изготавливают на основе донорской крови, в частности из плазмы, или генно-инженерным путем.
Кровотечение следует остановить как можно быстрее — это поможет снять боль и уменьшить степень повреждения суставов и мышц.
Как узнать, есть ли у тебя гемофилия
Для установления диагноза врачи обычно используют комплекс исследований:
- общий анализ крови — показывает количество различных клеток крови;
- специальные тесты, которые определяют, сколько времени нужно для образования сгустка крови;
- анализы на определение активности факторов свертывания — показывают, есть ли дефицит важных факторов свертывания.
Врач объясняет, почему возникает носовое кровотечение, чем это грозит и как себе помочьИсточник: Бережи себе